Печеночная недостаточность (ПН) – это патологическое состояние, при котором развивается несоответствие между потребностями организма и возможностями печени в удовлетворении этих потребностей. Печеночная недостаточность бывает большая (прекома и кома) и малая (любые нарушения функции печени без энцефалопатии). Печеночная кома – это клинико-биохимический метаболический синдром, который развивается при краткой степени печеночной недостаточности на фоне тяжелых функциональных и морфологических изменений печени.

Этиология

Причинами развития ПН могут быть:

1) заболевание печени (острый, хронический гепатит, цирроз печени);

2) обтурация желчных протоков (желчекаменная болезнь, опухоли печени или общего желчного протока);

3) хронические заболевания других органов и систем (сердца, сосудов соединительной ткани, эндокринные и инфекционные болезни);

4) отравления гепатотропными токсическими веществами (четыреххлористым углеродом, бензолом, фторотаном); медикаментозными средствами (антибиотиками, аминозином, туберкулостатиками); ядовитыми грибами (бледной поганкой, мухомором);

5) обширные травмы, ожоги, разложение тканей, синдром длительного сдавления, оперативные вмешательства;

6) электролитные нарушения.

Классификация и клиника

Классификация большой печеночной недостаточности:

1) признак – гепатогенная энцефалопатия (в результате токсичного влияния на мозг аммиака, фенола, фенилаланина, триптофана, тирозина, метионина жирных кислот);

2) признак – снижение уровня индикаторов гепатопривного синдрома (прокоагулянтов, холинэстеразы, холестерина, альбуминов, повышение содержания билирубина, активности трансаминаз, выраженный геморрагический синдром);

3) признак: повышение уровня глунтирования (аммония, фениланина, тирозина, метионина, билирубина, трансаминаз). Формы большой печеночной недостаточности:

1) печеночно-клеточная (эндогенная, истинная);

2) портально-печеночная (шунтовая);

3) смешанная.

Прекома: характеризуется наличием 3-х признаков:

1) психические нарушения отчетливые;

2) нет бессознательного состояния;

3) рефлексы сохранены. Стадии комы.

I стадия:

1) психические нарушения отчетливые в период восстановления сознания;

2) бессознательное состояние непостоянное;

3) рефлексы живые.

II стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексы сохранены.

III стадия:

1) психических нарушений нет;

2) бессознательное состояние постоянное;

3) рефлексов нет.

Малая печеночная недостаточность: присутствует при хроническом поражении печени (хронический гепатит, циррозы, гепатозы, опухоли, медленная интоксикация), при интеркурентных заболеваниях, оперативных вмешательствах, неблагоприятных воздействиях на организм факторов окружающей среды.

Малая печеночная недостаточность может перерасти в кому, но может произойти и стабилизация патологического процесса. Клинические признаки соответствуют основному заболеванию.

Диагностика

Лабораторные критерии:

1) индикаторы гепатопривного (гепатодепрессивного) синдрома: снижение содержания альбуминов, холестерина, прокоагулянтов;

2) нагрузочные пробы: исследование печеночного клиренса (объем плазмы крови, которую печень может очистить в течение 1 мин);

3) бромсульфаленовая проба – определение массы функционирующей паринхимы печени с помощью радионуклеидных методов (определения скорости выведения соединений, меченных радиоактивных углеродов), компьютерная томография;

4) общие анализы крови, мочи.

Большая печеночная недостаточность.

Клинические критерии:

1) синдром нарушения питания – ухудшение аппетита, тошнота, непереносимость жирной и белковой пищи, боли в животе, неустойчивый стул, слабость, похудание; изменение кожи – сухость, истощение, складчатость; развитие невритов: анемия. В основе этого синдрома – нарушение обменных процессов;

2) синдром лихорадки (температура 38–40 °C, но чаще субфеб-рильная), обусловлен некрозами печени, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией;

3) синдром желтухи – обусловлен массивными неврозами;

4) синдром эндокринных расстройств (выпадение волос, атрофия желез внутренней секреции, матки, яичек), обусловлен накоплением эстрогенов и биогенных аминов вследствие нарушения их инактивации в печени;

5) синдром нарушенной гемодинамики; вазодилятация вследствие накопления гистаминоподобных и других вазоактивных веществ. Гипотония вследствие снижения периферического сопротивления при увеличении сердечного выброса;

6) отечно-асцитический синдром (обычно при циррозе печени) связан со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, гиперальдостеронизмом, задержкой натрия, снижением калия;

7) печеночный запах обусловлен выделением метилмеркапта-на, образующегося из метионина, который не проходит процесс деметилирования в больной печени;

8) синдром гипоррагического диатеза; возникает вследствие снижения синтеза факторов свертываемости, что приводит к распространению тромбоза и ДВС-синдрому. Часто возникают кровотечения;

9) уменьшение размеров печени.

Лабораторные критерии: индикаторы гепатопривного синдрома; значительные снижения содержания альбуминов, холестерина, факторов свертывания крови, падение в динамике трансминаз (после значительного повышения), нарастание содержания фенола, аммиака, билирубина (связанного и несвязанного, витамина В₁₂, железа).

Портально-печеночная (шунтовая) кома

Клинические критерии: развивается постепенно, медленно:

1) печень увеличена, плотная, длительно не тускнеют звездочки, сохраняются печеночные ладони;

2) желтуха не выражена;

3) геморрагический синдром возникает рано;

4) стойкий запах серы.

Лабораторные критерии: высокая активность трансминаз (АСТ, АЛТ), резко увеличено содержание аммиака. План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Биохимическое исследование крови (аммиак, триптофак; метонин, тирозин, фенол, фенилаланин, протеинограмма, холестерин, билирубин, щелочная фосфотаза, активность трансминаз (АЛТ, АСТ) фибриноген, протромбин).

3. УЗИ печени.

4. Радионуклидные исследования.

5. Определение печеночного клиренса, массы функционирующей паренхимы печени (бромсульфаленновая проба, компьютерная гаммаграфия).

6. Гистологическое исследование биоптата печени.

Дифференциальный диагноз

Проводят с коматозными состояниями другого генеза: при сахарном диабете (гиперглиническая и гиноглиническая комы), уремии, тяжелом поражении сердца и мозга.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Резкое ограничение белка, исключение его из рациона.

2. Регулярное промывание кишечника (раствор для кишечного диализа, марганца, 2 %-ной соды).

3. Антибиотики (канамицин, биомизин) внутрь (в клизмах, через зонд) для подавления кишечной микрофлоры.

4. Гамма-аминокапроновая кислота, витамины К, С, генопапит кальция – при геморрагическом синдроме.

5. 5 – 10 %-ный раствор глюкозы (внутривенно, энтерально), 0,1–0,3 %-ный раствор хлорида калия в сочетании с введением низкомолекулярных кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан). Общий объем жидкости – не более 2-х л.

6. Контроль диуреза, при задержке жидкости – спиронолак-тон.

7. Коррекция ацидоза (каждые 2 ч в/в 4 %-ный раствор бикарбоната натрия в сочетании с в/м и в/в введением кокарбоксилазы).

8. Витаминотерапия.

9. Кислород через маску или носовой зонд.

10. Кардиотоники.

11. Седативные средства, выводящиеся почками (галоперидол, бутирофенн, дроперидол, натрий оксибутират).

12. L-глутамин для обезвреживания аммиака.

13. Коферменты – коэнзим А.

14. Антипротезные препараты (трасимон, контрипал, гордокс).

15. Предшественники катехоламинов – L – ДОФА.

16. Глюкокортикоиды.

17. Внутрипортальная инфузия лекарственных веществ.

18. Плазмоферез, перитониальный диализ, экстракорпорально подключения гомо– и гетеропечени, гемосорбулия.

19. Колэктомия (выключение толстой кишки).

20. Дренирование грудного лимфатического протока.

21. Трансплантация печени.

Портальная гипертензия – состояние, которое характеризуется повышением давления в системе воротной вены. Существует 3 вида портальной гипертензии:

1) надпочечная форма – развивается в результате полной или частичной блокады печеночных вен, что приводит к развитию синдрома или болезни Бадда – Киари: чаще формируется у женщин в результате длительного применения оральных контрацептивов, после септических абортов, у мужчин которые страдают эритремией;

2) внутрипеченочная форма развивается в результате сужения венозного русла в печени, преимущественно в зоне синусоидов; так, для наиболее частой причины этой формы гипертензии – цирроза печени – характерна постсинусоидальная блокада;

3) подпеченочная форма возникает вследствие полной или частичной блокады воротной вены и ее крупных ветвей (селезеночная вена и др.), более частая причина развития этой формы синусовой блокады – тяжелое поражение поджелудочной железы (возможно, при кардиоците или формировании кисты). Надпочечная форма портальной гипертензии встречается в 2–5 % случаев, внутрипеченочная – в 80–85 %, подпеченочная в 10 %. Часто встречаются смешанные формы портальной гипертензии. Клиническая картина: наиболее часто при портальной гипертензии появляется варикозное расширение вен пищевода и желудка (диагностируется эндоскопическим или рентгенологическим способом), спленомегалия (диагностируется при пальпации, перкуссии, УЗИ, сцинтиграфии). Возможно развитие асцита. Диагностируется при помощи УЗИ и компьютерной томографии. Из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка возможно пищеводно-желудочное кровотечение. В этих случаях необходимо ангиографическое исследование, венокаваграфия.

Основные гепатологические синдромы: при обследовании больного, имеющего заболевание печени, вместе с нозологическим и этнологическим диагнозом нужно установить:

1) активность патологического процесса в печени;

2) степень и характер печеночной недостаточности;

3) выраженность и характер портальной гипертензии.

Эти показатели имеют решающее влияние на прогноз и характер лечения.