Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления соединительной ткани и сосудов.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена, несомненна генетическая предрасположенность, не исключается длительная персистенция вируса.

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.

Классификация

Классификация следующая:

1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:

а) рецидивирующий полиартрит;

б) синдром волчанки;

в) синдром Ребно;

г) синдром Верльгофа;

д) синдром Шегрена;

2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая характеристика поражения:

а) кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;

б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;

в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;

г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;

д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;

е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;

ж) мочевой синдром;

з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.

Клиника

Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.

Большие диагностические признаки:

1) «бабочка» на лице;

2) люпус-артрит;

3) люпус-пневмонит;

4) IE-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;

5) АНФ в большом титре;

6) аутоиммунный синдром Верльгофа;

7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

8) люпус-нефрит;

9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров). Малые диагностические признаки:

1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;

2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3) капилляриты и на пальцах;

4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5) полисерозиты – плеврит, перикардит;

6) лимфоиденопатия;

7) гепатоспленомегалия;

8) миокардит;

9) поражение ЦНС;

10) полиневрит;

11) полимиодиты, полимиалгии;

12) полиартралгии;

13) синдром Ребно;

14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;

16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);

17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);

18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);

19) АНФ в низком титре;

20) свободные IE-тельца;

21) измененная тромбоэнастограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1) эритема на лице («бабочка»);

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Ребно;

4) алопеция;

5) фотосенсибилизация;

6) изъязвление в полости рта и носоглотки;

7) артриты без деформации;

8) IE-клетки;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия;

11) цилиндрурия;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.

Лечение

Принцип лечения:

1) кортикостероиды;

2) иммунодепрессанты;

3) нестероидные противовоспалительные средства;

4) симптоматические средства.

При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.

Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).

Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.

Классификация

Дерматит разграничиваютпо следующим критериям. Формы болезни:

1) первичная идиопатическая:

а) дерматомиозит;

б) полимиозит;

2) вторичная опухолевая:

а) дерматомиозит;

б) полимиозит.

Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.

Фаза и степень активности:

1) активная фаза:

а) максимальная – I степень;

б) умеренная – II степень;

в) минимальная – III степень;

2) неактивная фаза.

Клиника и диагностика

Кожа и подкожная клетчатка: параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека; эритемно-лиловые элементы под областью суставов; сосудистый стаз; теленангиэнтазии, капилляриты; распространенный отек, пойкилодермия, пролежни.

Суставы и мышцы: поражения скелетных мышц; кальциноз (ограниченный, диффузный); артралгии, артриты, сухожильно-мышечные контрактуры.

Другие органы и системы: сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная пневмония; миокардит, перикардит, коронарит; полирадикулоневрит; эрозивно-язвенный эзофагит; неф-ропатия.

Состояние опорно-двигательного аппарата:

1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);

2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);

3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);

4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:

1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;

2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);

3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия).

Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика

Лабораторные данные:

1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;

2) ускоренное СОЭ;

3) гиперкреатинурия;

4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;

5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.

Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.

При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Дифференциальный диагноз

Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;

2) нестероидные противовоспалительные средства;

3) препараты группы аминохинола;

4) симптоматическое лечение;

5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).

Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).

Этиология

Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.

Классификация

Клинический вариант:

1) преимущественное поражение периферических сосудов;

2) преимущественное поражение внутренних органов;

3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.

Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.

ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:

А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;

Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.

Осложнения

Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.

Исходы

Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиника и диагностика

Клинические синдромы заболевания следующие.

1. Основные:

1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;

2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;

3) биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;

4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.

2. Вспомогательные:

1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;

2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;

3) биопсия кожи и мышц;

4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;

5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.

Дифференциальный диагноз

Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Кортикостероиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Препараты аминохинолинового ряда.

4. Нестероидные противовоспалительные средства.

5. Гемодиализ.

Ревматизм (острая ревматическая лихорадка) – общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением других внутренних органов и систем.

Этиология

Установлена роль в этиологии ревматизма ?-гемолитического стрептококка группы А ?-форма.

Классификация

Формы и степени активности:

1) активная – I, II, III степени активности;

2) неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика поражения. Сердце:

1) ревмокардит первичный без пороков клапанов;

2) ревмокардит возвратный с пороком клапанов;

3) ревматизм без явных сердечных изменений;

4) миокардиосклероз ревматический.

Другие органы и системы:

1) полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром);

2) хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства;

3) васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит;

4) последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений.

Характер течения: острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Состояние кровообращения: Н0 – нет недостаточности кровообращения; Н₁ – недостаточность I степени; Н₂ – недостаточность II степени; Н₃ – недостаточность III степени.

Критерии диагностики

Критерии диагностики (Киселя – Джонса – Нестерова).

Основные: кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевая эритема, эффект от антиревматического лечения.

Дополнительные: предшествующая стрептококковая инфекция, лихорадка, артралгия, пневмония, утомленность, носовые кровотечения, боли в животе, удлинение интервала PQ, серологические и биохимические показатели. Для достоверного диагноза необходимо сочетание 2–3 основных критериев (из которых один обязательно кардит) и 3–4 дополнительных.

Критерии степени активности ревматизма.

I. Ревматизм с максимальной активностью (III степень).

1. Клинический синдром: яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах и системах:

1) панкардит;

2) острый, подострый, диффузный миокардит;

3) подострый ревмокардит с выраженной недостаточностью кровообращения;

4) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с симптомами острого или подострого полиартрита, плеврита, перитонита, ревматической пневмонии, нефрита, гепатита, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой;

5) хорея с выраженным проявлением активности.

2. Нарастающее увеличение размеров сердца, снижение сократительной функции миокарда, плевроперикардиальные спайки.

3. Четкие динамические изменения на ЭКГ, ФКГ в зависимости от локализации ревматического процесса.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз выше 10 х 109 г/л, СОЭ выше 30 мм/ч, С-реактивный белок (+++), фибриногения выше 9 – 10 г/л; ?2-глобулины выше 17 %; ?-глобулины – 23–25 %; проба ДФА – 0,35 – 0,05 ЕД, серомукоид выше 0,6 ЕД, титр антистерптолизина – 0 (АСЛ-0), анти-стрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) Ig в 3 раза выше нормы.

5. Проницаемость капилляров II–III степени.

II. Ревматизм с умеренной активностью II степени.

1. Клинический синдром: умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах:

1) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I–II степени, медленно поддающийся лечению;

2) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, ревматической хореей и т. д.

2. Увеличение размеров сердца, пневмоперикардиальные спайки, уменьшающиеся под влиянием активной антиревматической терапии.

3. Динамические изменения ЭКГ и ФКГ под влиянием антиревматической терапии.

4. Изменения показателей крови: нейтрофильный лейкоцитоз в пределах 8 – 109 г/л, СОЭ – 20–30 мм/ч, С-реактивный белок – 1–3 плюса, ?₂-глобулины 11–16 %, ?-глобулины – 21–23 %, проба ДФА – 0,25 – 0,3 ЕД, серомукоид – 0,3–0,6 ЕД, повышение титров АСЛ – 0, АСГ – в 1,5–2 раза по сравнению с нормой.

5. Проницаемость капилляров III степени.

III. Ревматизм с минимальной активностью (I степень).

1. Клинический синдром: клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва проявляются; почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в органах и тканях; преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений:

1) затяжной, непрерывно-рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению;

2) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, иритом, ревматическими узелками, кольцевидной эритемой, стойкими артралгиями.

2. Рентгенологические изменения зависят от наличия порока сердца, без отчетливой динамики на фоне лечения.

3. ЭКГ-, ФКГ-изменения слабо выражены, но стойкие.

4. Показатели системы крови слегка изменены или в пределах верхней границы нормы.

5. Проницаемость капилляров I–II степени.

Дифференциальный диагноз

Зависит от выраженности основных клинических симптомов. При наличии суставного синдрома проводится с ЮРА, реактивными артритами (иерсиниозами, сальмонеллезами), инфекционно-аллергическим полиартритом, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит дифференцируют с неспецифическими кардитами, функциональными кардиопатиями, нарушениями сердечного ритма, артрио-вентрикулярными блокадами, инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Полупостельный режим, при поражении миокарда – строгий постельный режим.

2. Диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов.

3. Бензилпенициллина натриевая соль, затем препараты пролонгированного действия (бициллин, бициллин-5). При непереносимости пенициллинов – замена цефалоспоринами.

4. Глюкокортикоиды.

5. Нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин).

6. Препараты аминохолина.

Успех лечения зависит от раннего распознавания и лечения. Всем пациентам с активным ревматизмом назначают внутримышечные инъекции пенициллина 1 600 000 ЕД (по 400 000 ЕД 4 раза в день), а затем бициллин-5 по 1 500 000 ЕД, продолжая введение каждые 20 дней. При непереносимости назначают эритромицин 250 мг 4 раза в день.

Противовоспалительную терапию проводят преднизолоном 20 (30) мг/сутки в 4 приема в течение двух недель, доводя суточную дозу до 10 мг, а затем уменьшая по 2,5 мг каждый день.

При III степени активности возможно назначение нестероидных противовоспалительных препаратов: ацетилсалициловая кислота до 4 г/сутки, индометацин 100–150 мг/сутки в течение 1 – 2-х месяцев. Ибупрофен назначают в амбулаторной практике в дозе 400 мг 2–3 раза в сутки.

В основе лечения ревматизма лежит система этапного лечения: стационар – поликлиника – санаторно-курортное лечение. В стационаре проводят активную противовоспалительную терапию, после снижения активности воспалительного процесса больного выписывают под наблюдение ревматолога, где продолжают лечение, индивидуально подобранное в стационаре, бицил-лином-5, препаратами аминохинолинового ряда. Третий этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение больного ревматизмом. Первичная профилактика ревматизма – организация комплекса мероприятий, направленных на ликвидацию первичной заболеваемости ревматизмом: лечение стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, ОРЗ), повышение уровня жизни и улучшение жилищных условий. Вторичная профилактика должна предупреждать рецидивы и прогрессирование болезни у лиц, переболевших ревматизмом, при помощи бициллинопрофилактики в течение 5 лет. Необходимо систематическое наблюдение ревматолога.

Ревматоидный артрит – это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим деструктивным полиартритом. Термин был предложен Garrod в 1859 г.

Этиология

Этиология не выяснена. Деструктивные процессы затрагивают прежде всего суставы. Рыхлая грануляционная ткань постепенно разрушает хрящ и эпифизы костей с последующим развитием анкилоза и деформации сустава.

Классификация

Заболевание разграничивают по следующим критериям:

1) суставная форма;

2) суставно-висцеральная форма;

3) псевдо-септическая форма, характеризующаяся поражением многих суставов, висцеритов, лихорадкой с ознобами и обильными потами;

4) комбинированная форма с деформирующими остеоартрозами или ревматизмом с пороком сердца;

5) серопозитивная;

6) серонегативный процесс по ревматоидному фактору. Течение болезни:

1) быстрое;

2) медленное;

3) без заметного прогрессирования.

Степень активности процесса.

I степень – небольшая боль утром и скованность, СОЭ не более 20 мм/ч, немного повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.

II степень – боль в суставах при движении и в покое, экссудативные проявления, утренняя скованность, субфебрильная температура тела, СОЭ до 40 мм/ч, значительно повышено содержание фибриногена, С-реактивного белка.

III степень – выраженная и длительная утренняя скованность, значительные экссудативные изменения со стороны суставов, висцеральное поражение, высокая температура тела, СОЭ более 40 мм/ч, очень высокое содержание фибриногена, С-реактивного белка.

Необходимо рентгенологическое исследование, определение рентгенологической стадии и степени функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата.

Основной признак – артрит или полиартрит, поражение суставов симметричное и стойкое. Чаще поражаются мелкие суставы кистей и стоп, II и III пястных, фаланговых; утренняя скованность, боль в суставах при движении и в покое. Суставы при осмотре увеличены, болезненные при пальпации, контуры сглажены, в полости сустава экссудат, кожа гиперемирована над суставом, горячая на ощупь. Общие симптомы интоксикации: слабость, нарушение аппетита, снижение массы тела, лихорадка, потливость.

Клиника

Клинические варианты:

1) моно– или олигоартрит (чаще конечного сустава);

2) классический вариант – симметричное и множественное поражение суставов, полиартрит, воспаление носит прогрессирующий характер;

3) нестойкий полиартрит с обратимым поражением суставов;

4) полиартрит с лихорадочным синдромом;

5) полиартрит с системными проявлениями характеризуется висцеральными поражениями (сердце, серозиты). Развернутая стадия характеризуется деформирующим артритом.

Внесуставные поражения при ревматоидном артрите встречаются часто. Чаще всего поражается сердце (перикардит с выпотом, миокардит).

Поражение легких проявляется сухим, малосимптомным плевритом. Возможно развитие легочной гипертензии. Поражение почек развивается через 7 – 10 лет с момента появления суставного симптома. Появляются признаки аминоидоза почек, ревматоидный гиалуронефрит.

При ревматоидном артрите часто развиваются васкулиты в виде кожных высыпаний, ревматоидных узелков. Поражение глаз в виде склерита, кератита, иридоциклита.

Рентгенодиагностика – остеопороз эпифизов костей, сужение щели сустава, формирование краевых узур.

Различают IV стадии.

I. Остеопороз без деструкции.

II. Небольшое сужение суставной щели, множественные узу-ры.

III. Значительные изменения щели, единичные эпифизы.

IV. Анкилоз суставов.

Диагностика

Обнаружение ревматоидного фактора высокого титра. Повышение фибриногена, серомукоида, С-реактивного белка, ?₂-гло-булинов.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен, напроксен, вольтарен, метиндол.

2. Базисные средства:

1) аминохинолиновые средства (делагил) применяют длительно (годами);

2) соли золота (кризанол, санокризин), поддерживают дозы в течение 1 – 2-х лет;

3) D-пеницилламин в ранних стадиях;

4) цитостатики применяют при системных и висцеральных проявлениях.

3. Кортикостероиды.

4. Иммуномодуляторы (декарис, левмамизол, тималин). Комплексная программа реабилитации включает лечебную физкультуру, борьбу с гипотрофическими процессами в мышцах, улучшение подвижности суставов, повышение общего тонуса организма, общей и физической работоспособности.

5. Обучение новому стереотипу, препятствующему развитию патологических контрактур.

Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.

Этиология

Этиология не ясна. Предполагается вирусное и наследственное заболевание.

Провоцирующие факторы: переохлаждение, вибрация, травмы, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация организма.

Классификация

Классификация следующая.

I. Характер течения: острое, подострое, хроническое.

II. Клинические формы:

1) типичная (с характерным поражением кожи);

2) атипичная (с очаговым поражением кожи);

3) преимущественно висцеральная, суставная, мышечная, сосудистая.

III. Стадия развития: начальная, генерализованная, терминальная.

IV. Степень активности: минимальная (I), умеренная (II), высокая (III).

V. Клинико-морфологическая характеристика поражений:

1) кожа и периферические сосуды: «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Ребно, очаговое поражение;

2) локомоторный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), полимиозит, кальциноз, остеолиз;

3) сердце: миокардит, кардисклероз, порок сердца (чаще развивается порок митрального клапана);

4) легкие: интерстициальная пневмония, пневмосклероз (компактный или кистозный), адгезивный плеврит;

5) пищеварительный тракт: эофагит, дуоденит, колит;

6) почки: истинная склеродермическая почка, гиалуронефрит;

7) нервная система: полиневрит, вегетативные сдвиги, нейропсихические расстройства.

Диагностика

Критерии диагностики следующие.

I. Основные:

1) периферические:

а) вазомоторные расстройства (спазм мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Ребно с приступами акроасфиксии и явлениями «белого пятна»);

б) склеродермическое поражение кожи (кожа напряженная, плотная, толстая, блестящая, сливающаяся с подкожно-жировым слоем, не берется в складку, амимическое лицо);

в) остелиз и кальциноз (синдром Тибьержа – Вейсенбаха);

г) суставно-мышечный синдром с контрактурами (нарушение походки, сокращение объема активных движений);

2) висцеральные:

а) базальный пневмосклероз (при рентгенологическом исследовании повышенная прозрачность легочной ткани, усиление сосудистого рисунка или микроячеистость преимущественно базальных отделов;

б) склеродермическая почка (внезапное развитие злокачественной гипертензии с острой почечной недостаточностью).

II. Дополнительные:

1) периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэкта-зии, трофические нарушения, синдром Шепрена, полиэктазии, полиартралгии, миоалгии, полимиозит;

2) висцеральные:

а) лимфоаденопатия, полисерозит, диффузный и очаговый нефрит, полиневрит, поражение центральной нервной системы;

б) быстрое похудание, лихорадка;

3) лабораторные: увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %); антитела к ДНК или АНФ; ревматоидный фактор; увеличение оксипролина в плазме, моче.

Диагноз достоверен при наличии трех основных (или одного из основных критериев, если ими является склеродермическое поражение почек, остеолиз ногтевых фаланг или поражение пищеварительного тракта) и трех или более вспомогательных критериев.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с дерматомиозитом, фенилкетонурией, склеремой Бутке.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Глюкокортикоиды.

2. Иммунодепрессанты.

3. Восстановительная терапия.

4. Массаж, лечебная физкультура.

Для улучшения реологических свойств крови вводят низкомолекулярные декстраны, при развитии кальциноза применяют динатриевую соль ЭДТА, эффективны наружные аппликации 50 %-ного раствора димексида, особенно с добавлением сосудорасширяющих препаратов (никотиновая кислота) на участке пораженной кожи. Очень эффективно применение гипербарической оксигенации, проведение плазмофереза.

Профилактика

Ограничение контактов с химическими агентами, аллергизирующими факторами, больные должны избегать переохлаждения, инсоляции, вибрации.

При хроническом и подостром течении с минимальной активностью показано санаторно-курортное лечение: Евпатория, Пятигорск. Обязательно назначение лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур – ультразвук с гидрокартизоном, электрофорез с гиалуронидазой, парафиновые аппликации, массаж.

Подагра – это заболевание, характеризующееся отложением кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающее вследствие нарушения метаболизма пуриновых оснований и мочевой кислоты.

Этиология и патогенез

Нарушение метаболизма пуриновых оснований (входящих, лавным образом, в состав нуклеиновых кислот) возникает в результате врожденного или приобретенного ослабления активности ферментов, регулирующих этот процесс.

Характерное для подагры увеличение уровня мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) развивается в результате повышенного распада пуриновых оснований либо из-за снижения экскреции мочевой кислоты почками.

Подагра может явиться симптомом другого заболевания (миелолейкоза, порока сердца). Гиперурикемия способствует накоплению и отложению в тканях солей мочевой кислоты (уратов) в виде микрокристаллов. Попадание уратов в синовиальную жидкость приводит к воспалению. Гиперурикемия снижает буферные свойства мочи и способствует отложению уратов в мочевых путях.

Клиника

Заболевание развивается чаще у мужчин среднего возраста. Формируется рецидивирующие острые моно– или олигоартриты суставов нижних конечностей (чаще поражаются плюсны нефаланговых суставов, суставов плюсен голеностопных, коленных суставов. Иногда развивается артрит мелких суставов кисти.

Подагрический артрит имеет ряд особенностей: обостряется ночью, интенсивность боли возрастает быстро и достигает максимума за несколько часов. Боль ярко выражена, движения в суставе невозможны, кожа гиперемирована над суставом, возможна лихорадка, артрит может купироваться в течение нескольких дней, не оставляя изменений. Провоцирующие факторы: употребление в пищу продуктов с большим содержанием пуриновых оснований (мяса, алкогольных напитков), операции, травмы, стрессы, прием мочегонных препаратов, рибоксина. Возможно развитие хронического подагрического полиартрита с периодами обострения и ремиссии. У 1/4 части больных подагрой развивается мочекаменная болезнь и интерстициальный нефрит. Возможно отложение кристаллов под кожей над суставами, в хрящах ушных раковин – тофусы.

Лечение

При лечении используют нестероидные противовоспалительные средства в максимальных или даже суточных дозах: вольтарен, индометацин (150–200 г/сутки), бутадион.

При рецидивирующих полиартритах, тофусах, мочекаменной болезни применяют амипуринол (пожизненно) в суточной дозе 0,3–0,4 г для нормализации мочевой кислоты в крови. При отсутствии подагрического поражения почек назначают уринозурические средства (антурак или этамид).

Обязательным является соблюдение больными диеты: исключение алкоголя, ограничение продуктов, содержащих большое количество пуриновых оснований (мясо, рыба), количество жи-117

ров должно быть ограничено до 1 г/кг в сутки, количество белков – до 0,8 г/кг, поваренной соли – до 3–4 г. Из питания исключают мясные бульоны, печень, мозги, ограничивают щавель, салат, шпинат, бобовые; рыбу и мясо 1 раз в неделю в отварном виде. Обильное питье с включением щелочных вод, при мочекаменной болезни или обострении артрита количество жидкости увеличивается до 2–3 л в день. Подагрические тофусы характеризуются самопроизвольным вскрытием и образованием свищей с выделением кристаллов мочевой кислоты. В таких случаях применяют лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение (радоновые и сульфидные ванны).

Лечение больных с подагрическим кризом: обильный прием щелочных вод, диета с ограничением пуринов.

Препарат для купирования криза: колхицин, алкалоид безвременника осеннего.

Первичная профилактика состоит в рациональном питании, в семьях, где имеются случаи подагры, запрещение алкоголя (особенно красных вин). Вторичная профилактика предусматривает раннее выявление и лечение подагры, предупреждение повторных подагричных кризов, борьбу с внесуставными проявлениями болезни.

Остеоартроз – заболевание суставов, при котором первичные изменения в основном дегенеративного характера и возникают в суставном хряще. При остеоартрозе в отличие от артрита воспалительный компонент непостоянный, протекает в виде кратковременных обострений и маловыражен.

Этиология

Этиология разнообразная. Различают первичный и вторичный остеоартроз. Вторичный вызывается дисплазией суставов и костей, травмой сустава, метаболическими и эндокринными нарушениями. При этом поражается суставной хрящ. В случаях, когда повреждающих факторов не выявлено, следует говорить о первичном остеоартрозе.

Патогенез

Патогенез практически одинаков для первой и второй форм заболевания. Начальные дегенеративные изменения хряща приводят к последующим изменениям других тканей сустава: остеосклероз (уплотнение) субхондральной кости и образование остеофитов (разрастания). В синовиальной оболочке – реактивная гиперемия, очаговое воспаление (синовит) и последующий фиброз. Все патологические процессы, которые развиваются в суставе и костях, взаимосвязаны, что приводит к прогрессированию заболевания.

Клиника

Клиника зависит от локализации патологического процесса. Чаще всего поражаются плюснефаланговые суставы первых пальцев стоп, коленные, тазобедренные суставы, а также дистальные и проксимальные межфаланговые суставы кистей.

Остеоартроз плюснефалангового сустава развивается в результате аномалии переднего отдела стопы. Характерна боль при длительной ходьбе, уменьшающаяся в покое, в дальнейшем возможно ограничение движений в суставе, его утолщение и деформация, развитие бурсита.

Остеоартроз коленных суставов (гоноартроз) является вторичным и развивается в результате изменения положения оси голеней – варусной или вальгусной деформации. Характеризуется болью при ходьбе, подъеме по лестнице, стоянии на коленях, присаживании на корточки. По мере прогрессирования заболевания сокращается время безболезненной ходьбы.

При присоединении синовита появляется стартовая боль, боль при стоянии и в покое, ночью.

На поздних стадиях развивается деформация сустава, сгибательная контрактура, боль постоянная.

Остеоартроз тазобедренного сустава чаще всего является следствием дисплазии сустава. Клиника соответствует клинике гоноартроза.

Диагностика

Рентгенологическая картина остеоартроза характеризуется сужением суставной щели, склерозом субхонральной кости и развитием остеофитов. В общем анализе крови и мочи изменений нет.

Лечение

Наиболее важны профилактические меры и устранение причинных факторов (коррекция ортопедических дефектов, снижение избыточной массы тела). Необходимо уменьшить физическую нагрузку на пораженные суставы, при определенных условиях труда – смена профессии.

Рекомендуется назначение:

1) румалона мукартрина, артепарона, замедляющих процесс остеопороза. Проводят два курса в год;

2) нестероидных противовоспалиетльных препаратов (индометацин);

3) внутрисуставного введения кортикостероидов (гидрокортизон, метипред 1–3 раза через 5–7 дней).

ЛФК проводят в положении лежа и сидя. Бег, длительная ходьба противопоказаны, полезна езда на велосипеде, плавание.

На ранних стадиях заболевания рекомендовано бальнеологическое лечение. При значительных нарушениях функции сустава целесообразно хирургическое лечение. Показана артроскопия при частом рецидивировании, стойком синовите, при выявлении хондром – удаление их.